有些新生兒出生沒有癥狀，待到3-12個月開始發(fā)病，一歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。如果不治療，多于5歲前死亡。這是一種地中海貧血病。去鐵酮片可治療耐受或不愿意接受現(xiàn)有螯合劑治療的鐵負(fù)荷過多的地中海貧血患者。
去鐵酮片的主要成分是去鐵酮，為白色膠囊型膜衣片。去鐵酮治療劑量為25mg/kg體重，口服，每日三次，每日劑量為75mg/kg體重。不建議劑量超過100mg/公斤/天，因?yàn)闀撛诘卦黾硬涣挤磻?yīng)的危險(xiǎn)性。
去鐵酮片最常見不良反應(yīng)有哪些？
去鐵酮片最常見不良反應(yīng)是淡紅色/棕色尿，是由于鐵-去鐵酮復(fù)合物的排出所致。一般不良反應(yīng)包括：惡心，嘔吐，腹痛和食欲增強(qiáng)。多在服用去鐵酮治療的早期出現(xiàn)，且大多數(shù)患者在繼續(xù)治療數(shù)日或數(shù)周后緩解。對一些患者，可先降低去鐵酮服用劑量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。
有服用去鐵酮片的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀的報(bào)告。關(guān)節(jié)癥狀從一個到多個關(guān)節(jié)的輕度疼痛直至嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎。多數(shù)患者在繼續(xù)治療后上述癥狀自行緩解。有服用去鐵酮的患者出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)增高的情況。絕大多數(shù)患者的ALT增高是無癥狀的和一過性的，在未停藥也未降低去鐵酮的劑量的情況下，其ALT可恢復(fù)正常。一些患者隨著本身鐵負(fù)荷的增高或丙肝的感染而出現(xiàn)肝纖維化的進(jìn)展。少數(shù)患者出現(xiàn)與去鐵酮片相關(guān)的血漿鋅水平降低，可口服補(bǔ)鋅保持正常水平。
地中海貧血的概況是怎么的？
地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
那么，地中海貧血會遺傳嗎？
百濟(jì)網(wǎng)上藥店藥師溫馨提醒，地中海貧血的患者可以通過服用去鐵酮來緩解癥狀。地中海貧血是一種遺傳性血液病，由于此病最先在地中海沿岸國家居民中發(fā)現(xiàn)，因此命名“地中海貧血”。
其實(shí)，我國華南地區(qū)發(fā)病率大約在8-10%，在西南和長江流域以南各省也都常見。輕型地貧多見于成年人，平時無癥狀或僅輕度貧血。但輕型地貧最大的問題是將“致病基因”遺傳給他們的下一代，它的遺傳規(guī)律是：一個輕型地貧的人與正常人結(jié)婚，子女中有一半的機(jī)會會出現(xiàn)輕型地貧。因此患者應(yīng)該更好地了解地中海貧血的遺傳規(guī)律，考慮對下一代的繁衍。了解更多去鐵酮片的用藥信息，或者地中海貧血的治療護(hù)理方法，可以撥打百濟(jì)藥師的熱線電話咨詢：400-168-0606。
