漸凍人丨和時(shí)間賽跑，為什么有些人贏了？

漸凍人，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱，又叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，主要表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮、無力、甚至癱瘓，正如它的名字一般，得病的患者像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動(dòng)能力，這個(gè)喪失過程是緩慢進(jìn)行的，一部分一部分開始萎縮和無力，而且這一切的發(fā)生，完全是在患者神志清醒，思維清晰的情況下進(jìn)行，因此常被稱為“清醒的植物人”。

其實(shí)，患得此類疾病的原因還并不明確，研究發(fā)現(xiàn)，有5%-10%的肌萎縮硬化癥患者有遺傳性，因而認(rèn)為其具有遺傳相關(guān)性。

另一方面是目前比較公認(rèn)的發(fā)病機(jī)理，認(rèn)為過多的谷氨酸產(chǎn)生興奮性毒性作用，損害到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的原因，除此外，還有免疫功能絮亂、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)缺乏等原因。

很多人很好奇，一般得了漸凍人癥的患者，大概生存期為3-5年，而霍金足足撐過了50年，而且還用這50年改變世界。那么，為什么霍金得病后還能活那么久。

霍金得病后還能活那么久，無疑是醫(yī)學(xué)界的奇跡，從霍金身上，我們能夠找到不少與其他漸凍人差別的地方，這也可能就是他為什么能夠生存那么久的原因所在。

A.呼吸護(hù)理

隨著時(shí)間的推移，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者肌肉會(huì)越來越虛弱，從而影響到呼吸肌，患者呼吸也會(huì)越來越困難；霍金在早期做了氣管切開改善了呼吸，通過頸部氣管開口呼吸，從而改善了呼吸。

當(dāng)患者無法呼吸時(shí)需要依靠呼吸機(jī)，我們都知道，呼吸機(jī)是直接插入氣管深部，任何細(xì)小的顆粒都可能有細(xì)菌粘附，可導(dǎo)致患者肺部感染。而霍金有能力享有先進(jìn)的醫(yī)療設(shè)備，減少了被感染的幾率；所以，對(duì)于大多數(shù)患者來說，科學(xué)的呼吸護(hù)理對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者有著非常重要。

B. 思維活躍、樂觀

霍金得病后并不是整天愁眉苦臉，而是時(shí)刻保持正能量，以積極的心態(tài)對(duì)抗病魔。霍金雖然全身沒有知覺，但是他的大腦卻依舊不停轉(zhuǎn)動(dòng)，對(duì)于這個(gè)世界的一切，他依舊有著自己的想法，依然成天進(jìn)行物理研究。

C. 心理護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持

除了呼吸護(hù)理和心態(tài)的影響外，其實(shí)日常的營(yíng)養(yǎng)供給及心理引導(dǎo)也很重要。肌萎縮側(cè)索硬化癥患者隨著病情發(fā)展，可能就會(huì)影響到咀嚼肌，從而出現(xiàn)咀嚼和吞咽困難的情況，患者家屬應(yīng)該給患者吃一些容易吞咽、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，必要時(shí)可采用鼻飼的方式進(jìn)食；與此同時(shí)，日常生活中也應(yīng)該多給予患者陪伴，關(guān)心患者，幫助患者正確對(duì)待疾病。

漸凍人癥目前是無法逆轉(zhuǎn)的，因此藥物治療通常注重延緩病情的發(fā)展，防止不必要的并發(fā)癥發(fā)生。

利魯唑片，是國內(nèi)外治療指南推薦的一類藥物，也是目前唯一能延緩肌萎縮側(cè)索硬化癥病情進(jìn)展的藥物，通過減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸釋放，降低興奮毒性作用，推送肌萎縮側(cè)索硬化癥患者發(fā)生呼吸功能障礙時(shí)間及延長(zhǎng)存活期。

目前利魯唑片主要有萬全力太（國產(chǎn)）和力如太（進(jìn)口）兩種，藥物成份、每片藥物含量一樣，具有同等的生物效用，但是兩者相比，萬全力太具有價(jià)格優(yōu)勢(shì)，性價(jià)比相對(duì)較高。至于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者如何使用該藥，需要根據(jù)患者自身的疾病情況，在醫(yī)生指導(dǎo)下正確用藥。

在肌萎縮側(cè)索硬化癥的不同階段，患者面臨的問題有所不同，所以，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者應(yīng)該保持積極的心態(tài)面對(duì)疾病，家屬朋友也應(yīng)該為患者選擇適當(dāng)?shù)乃幬锖徒Y(jié)合輔助設(shè)施進(jìn)行治療，預(yù)防其他并發(fā)癥的發(fā)生，從而提高患者生活質(zhì)量。