肺動(dòng)脈高壓可以說(shuō)，就是心血管疾病中的癌癥，它最可怕就是在眾多的患病人群中，七成多患者卻是年輕人。由此可見，肺動(dòng)脈高壓癥的可怕性。那么，肺動(dòng)脈高壓到底是一種什么樣的疾病?它為何會(huì)有這樣大的破害性，人們又如何避免這種疾病的發(fā)作呢?帶著這些疑問，請(qǐng)我們百濟(jì)藥師為您做詳細(xì)的說(shuō)明。
肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無(wú)正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。
肺動(dòng)脈高壓患者超過(guò)一半病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年;有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使小部分病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。
這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，一半以上患者集中于20～40歲年齡段，還有少數(shù)患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。這是一種極易被誤診的疾病，臨床應(yīng)提高警惕。肺動(dòng)脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。
如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到本病可能，這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力，并作有關(guān)系列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無(wú)特效治愈方法。被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者，經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥。其實(shí)，這是相當(dāng)陳舊的觀念。
在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來(lái)，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說(shuō)，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。 這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病，患者急需幫助 幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命，值嗎?一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國(guó)家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國(guó)，估計(jì)每位患者每月需要2萬(wàn)元藥物費(fèi)用。
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